疾患紹介~こんな病気を治します!


唇顎口蓋裂について

1. 唇顎口蓋裂について

この疾患は外表先天異常のひとつで、口唇(くちびる)、顎堤(はぐき)、口蓋(口の中の天井部分)に割れ目の残ったまま赤ちゃんが生まれてくるものです。

基本的な治療は手術でそれを縫い合わせることです。 現在の形成外科の技術を用いると手術を受けたことがほとんど分からないような結果を得ることができます。

赤ちゃんの時は母乳を吸うことが困難な子がいる事、中耳炎にかかりやすい事や、言葉のトレーニングを必要とするお子さんがいる事、歯科矯正治療を必要とする子が多いことなどがこの疾患の問題点でしょう。 また手術は1回で済むものではなく、また少ない回数ですませることと良い結果が得られることとは必ずしも同じではないことなども知っておく必要があります。

治療は歯科矯正も含め、全て健康保険の対象です。さら各地方自治体の乳幼児医療補助や生まれつきの病気お子さんに適用される育成医療制度を用いると治療費に関する心配は不要です。

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2.出生頻度、発生原因について

口唇口蓋裂を持って生まれてくる赤ちゃんの出生頻度は日本では約500出生に一人程度と思われています。 人種による差も相当あることが知られていて、東洋人は最も頻度が高いと考えられています。

赤ちゃんの生まれつきの異常には数多くの種類が存在しますが、その中でも最も頻度の高いものといえます。 500人に一人ですから社会には赤ちゃんのときに手術を受けた患者さんがたくさんいらっしゃいますが、ほとんどの方はその傷跡に気が付かれていないと思います。 どの赤ちゃんもきちんとした手術が行われれば、将来には何の心配もありません。

発生原因はほとんどの場合不明です。 胎児の口唇は胎生7週ごろ、口蓋は胎生12週頃に作られます。この時期に口唇の元になる部分や口蓋の元になる部分が癒合することで作られるようです。 従って、唇顎口蓋裂を持って生まれてくる赤ちゃんは胎生期のこの時期に、その癒合のプロセスがうまく行われない何らかの事情があったのだと思われます。(図1写真1

その事情が何であったのかを判断することは今の形成外科の医学では不可能です。 唇顎口蓋裂の発生には多数の因子、原因が関与しているらしいことが知られています。 全くの偶然による要素、母胎の何らかの環境環境、もしかすると何かの薬剤、唇顎口蓋裂を発生しやすい傾向を遺伝的に持っていた、などのそれぞれの小さな原因が積み重なった結果、それがある一定の限界を超えたとき発生するのだと考えられています。

唇顎口蓋裂をもって生まれてきた一人の赤ちゃんに、遺伝的影響がどれくらい関係していたか知る方法は現在の医学ではありません。

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3.出生前診断について

写真2
写真2

最近は母胎の超音波検査により赤ちゃんが生まれる前から口唇裂の診断がつく赤ちゃんが増えてきました。(写真2

せっかく出生前診断が得られたのですから、唇顎口蓋裂を専門に手がける形成外科医による説明を即日に受けられるような環境で告知が行われるべきであると我々は考えています。
ご両親には、この疾患に関する解説と今後赤ちゃんが受ける治療の説明が必要です。形成外科医の説明を聞けば、あるいはこのホームページを読んで頂ければ、生まれてくる赤ちゃんの将来には何の不安もないことがおわかりになると思います。

繰り返しになりますが、たくさんの唇顎口蓋裂患者さんの人生を見ている我々専門医からみて、赤ちゃんの将来について心配なことや絶望することなどは全く無いと思います。

赤ちゃんが生まれてすぐに形成外科医が往診できるような病院以外では、赤ちゃんの出生後の告知の場合に母子が形成外科を受診できるのはどうしても退院してからの生後1~2週後になってしまうと思いますが、その点、出生前診断の場合には妊婦とそのご家族がすぐ形成外科外来を受診できるというメリットがあります。
普通は超音波検査の結果をみた産婦人科の先生が告知と形成外科受診の準備をしてくれることになっています。

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4.赤ちゃんの取り扱いについて

写真3
写真3

これは全ての唇顎口蓋裂の赤ちゃんで言えることですが、まずは母乳を直接飲ませることを試みてみましょう。(写真3
口唇裂単独の患者さんや口蓋裂があっても程度の軽い患者さんの場合は、母乳での直接授乳が可能な赤ちゃんがかなりいます。まずは積極的に試みてください。

経鼻胃管(鼻から入れたチューブで赤ちゃんに栄養を送り込むこと)はまず必要ありません。鼻のチューブでミルクを投与する必要がある患者さんは、気管へのミルクの誤嚥がひどい場合や自分でミルクを飲み込む力が無い場合などに限られます。 唇顎口蓋裂だけでなく、喉頭軟化症といわれる疾患や咽頭の筋肉の機能不全など、別の先天異常や発達の遅延などを持っている赤ちゃんだけが、そのような鼻からのチューブを必要とします。

口蓋裂をもつ赤ちゃんは吸啜力(ミルクを吸い込む力)が弱いので、母乳を直接吸うことはさすがに困難な場合がおおいので、ミルクを口の中に入れるところまでは補助してあげる必要があります。 それにはやはり哺乳びんを利用することが最善だと思います。母乳を搾乳してあげてもいいですし、もちろん人工乳(粉ミルク)もかまいません。その際、哺乳瓶と乳首は唇顎口蓋裂用に適したものを選択する必要があります。

赤ちゃんは授乳中に鼻から呼吸しなければいけませんから、鼻の中にミルクが流れ込まないように起きた姿勢で授乳する必要があります。 いわゆる縦だっこにして、水平方向から哺乳びんを差し入れてください。逆に赤ちゃんが天井を向くような寝かせた姿勢では、口蓋の穴から鼻にミルクが入りやすいので、鼻内に入り込んだミルクが呼吸の際に気管に運ばれむせてしまうことが多くなります。

一度に赤ちゃんの口に入れるミルクの量も、少ない量から始め、慣れるに従って増やすようにします。口の中に入るミルクが多いと起きた姿勢でも鼻の中に流れ込むようになり、やはりむせる事が多くなります。

以上のような点を注意して頂くと赤ちゃんへの哺乳はまず問題なく行えます。

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哺乳改善のプレート装着について

写真07
写真07

ミルクを上手に飲むことや裂幅が拡大しないようにする目的で赤ちゃんの口蓋にプラスチック製の哺乳をたすけるプレートを装着する方法があります。 Hotzプレートと呼ばれるタイプものは国内のかなりの施設で用いられています。このプレートは口蓋や歯槽堤の形を徐々に整えてゆく効果も持っています。(写真7

写真08
写真08

またNAMプレートとよばれるプレートはこれに赤ちゃんの鼻の形を整える装置がついています。(写真8

写真09
写真09

プレートの中には哺乳を改善する機能は無いかわりに赤ちゃんの口の中の形を整えたり、裂を狭くすることの得意なタイプのものもあります。(写真9

現在、赤ちゃんの口に入れてもらうプレートには、このように様々な種類のものがあります。こうしたプレートの多くは、その医療施設が採用している手術方法に密接に関係しています。プレートを使用したかどうか、また効果がどの程度得られたかによって手術方法は変わってきますし、二次手術と呼ばれるその後の手術も大きく内容が変わって来るものです。
従って哺乳プレートを使用するかどうか、またどのようなプレートを使用するかなどは主治医になる形成外科医とよく相談して決めることが大切です。

最後に、このようなプレートを用いた治療は、生後2週以内程度の早期に装用を開始すると赤ちゃんが自然にプレートに慣れてくれる様ですので、出来るだけ早く形成外科受診をしてください。

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